Zespół  Möbiusa – występowanie, objawy, rehabilitacja

Zespół Möbiusa znany jest także jako wrodzona diplegia twarzowa. Jest to niezwykle rzadko występujący zespół wad wrodzonych, prowadzący do jednostronnego lub obustronnego porażenia nerwu twarzowego. Zwykle łączy się to z dysfunkcjami nerwów czaszkowych (II, III, V, VI, VII, IX, X i XII). Najczęściej dotknięte chorobą są jednak nerwy czaszkowe VI (odwodzący)  i VI (czaszkowy). Objawy zespołu Möbiusa bywają widoczne jeszcze w okresie noworodkowym zdarza się jednak, że ujawniają się później.

Choroba udokumentowana została przez niemieckiego lekarza neurologa, Paula Juliusa Möbiusa w 1888 roku, od którego nazwiska wzięła swoją nazwę.

Przyczyny schorzenia

Na chwilę obecną nie można z całą pewnością stwierdzić, jakie są przyczyny zespołu Möbiusa. Najprawdopodobniej na jego pojawienie się u dziecka mają wpływ czynniki genetyczne. Przypuszcza się, że do powstanie zespołu Möbiusa przyczyniają się mutacje w obrębie chromosomów 3, 10 oraz 13. U osób cierpiących na zespół Möbiusa stwierdzano też mutacje genów (PLXND1 i REV3L).  Zespół ten występuje niekiedy rodzinnie. Występuje tu dziedziczenie autosomalne dominujące.

Na rozwój zespołu Möbiusa wpływ mogą mieć także czynniki środowiskowe, a nawet przyjmowane przez matkę substancje, jak na przykład kokaina.

Występowanie

Zespół Möbiusa występuje niezwykle rzadko. Z badania holenderskiej lekarz Harriëtte Verzijl wynika, że w roku 1996 w Holandii zespół Möbiusa diagnozowano w przypadku 0.002% urodzeń (średnio co 4 na 189.000 urodzeń). Wyniki ogólnoświatowych badań są rozbieżne, jednak szacuje się, że na całej Ziemi żyje od 150.000 do 1.500.000 osób z syndromem  Möbiusa.

Objawy zespołu Möbiusa

Cechą zespołu  Möbiusa jest między innymi to, że daje on bardzo wiele zróżnicowanych objawów. Z tego też powodu choroba ta postrzegana jest jako sekwencja malformacyjna.  Pośród najważniejszych wymienić można:

• Porażenie mięśni twarzy (jedno lub obustronne; brak ekspresji – upośledzona lub wręcz niemożliwa mimika twarzy)
• intensywne ślinienie się
• zaburzenia oddychania
• brak bocznych ruchów oczu
• Zniekształcenie języka, problemy z mową
• Problemy z przyjmowaniem pokarmu (np. zaburzenia ssania i połykania)
• Zwiększona wrażliwość oczu
• Problemy stomatologiczne
• Utrudnione lub niemożliwe mrużenie oczu
• Niedociśnienie tętnicze (hipotonia)
• Zniekształcenie stóp

Objawy zespołu Möbiusa mogą więc dotyczyć wielu różnych partii ciała, nie tylko twarzy dziecka.

Możliwości terapii zespołu Möbiusa

Aktualnie nie są znane metody przyczynowego leczenia zespołu Möbiusa. Możliwe jest natomiast leczenie prowadzenie fizjoterapii oraz rehabilitacji, a także operacji poprawiających komfort życia chorego. Za pomocą operacji można, przykładowo, poprawić kształt jego oczu.

Z kolei rehabilitacja obejmować może między innymi masaże stymulacyjne i funkcjonalne, kinesiotaping (czyli plastrowanie za pomocą specjalnej taśmy) twarzy chorego, terapię neurorozwojową, czy też refleksoterapii, polegającej na uciskaniu przez terapeutę odpowiednich miejsc na ciele chorego. Dobre efekty dają też EEG Biofeedback (pozwalający przejąć kontrolę nad niektórymi zachodzącymi dotąd podświadomie czynnościami organizmu, jak np. stopień napięcia mięśni), a także stretching mięśni mimicznych. Niezbędne są też regularne ćwiczenia oporowe i czynne języka oraz mięśni mimicznych, a także neuromobilizacja nerwów czaszkowych.

Celem terapii jest zredukowanie lub znormalizowanie zaburzeń występujących u dziecka. Dla każdego pacjenta dobierana jest ona indywidualnie. Pozwala powstrzymać zanik mięśni oraz poprawić mimikę twarzy.